4.11.10 (G59*) Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

4.11.10.1. (G59.0*) Диабетическая мононевропатия (Е10-Е14† с общим четвёртым знаком .4)

            Наряду с известными диабетическими полиневропатиями, Н.М. Маджидовым с соавторами были описаны диабетические мононевропатии (1984). Чаще поражается бедренный нерв, хотя возможны локальные и регрессирующие на протяжении года (при адекватной терапии) поражения III, IV черепных нервов. Существуют также подкожные миатрофии в зонах повторного подкожного введения инсулина.

4.11.10.2. (G59.8*) Другие мононевропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

            Рассматриваются соответственно рубрикам.

4.11.11. Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы (G60-G64)

Исключены: невралгия БДУ (М79.2); неврит БДУ (М79.2); периферический неврит при беременности (О26.8); радикулит БДУ (М54.1)

4.11.11.1. (G60) Наследственная и идиопатическая невропатия

            Аутосомно-доминантное заболевание, с системным поражением нервной системы, и полиморфной симптоматикой. Системные критерии оценки и диагностики недифференцированы. Включает группу наследуемых заболеваний: гипертрофическую форму Шарко-Мари-Тута, нейрональную форму Шарко-Мари-Тута и гипертрофическую невропатию детей Дежерина-Сотта. Нозологии дебютируют фасцикуляциями, спазмами в мышцах голеней. Далее развиваются атрофии и слабость в мышцах стоп и голеней, с формированием «полой» стопы, перонеальной мышечной атрофии (ноги в виде «перевёрнутых бутылок», «конечности аиста»). Позднее развиваются и нарастают двигательные расстройства в верхних конечностях, с затруднениями в выполнении мелких и рутинных движений. Однако, способности к передвижению и тренировке рутинных движений сохраняются. Выпадают ахилловы рефлексы, сохранность остальных групп рефлексов различна. Снижаются тактильная, вибрационная, мышечно-суставная и болевая чувствительность. У части пациентов определяют гипертрофию отдельных периферических нервов.

4.11.11.2. (G60.0) Наследственная моторная и сенсорная невропатия

Наследственная сенсорная (гередитарная сенсорная) радикулопатия, с расстройствами функций периферических нервов и спинальных ганглиев. Может проявляться акропатическим синдромом с мутиляцией обеих стоп, расстройством чувствительности, перонеальными мышечными гипотрофиями, вазомоторными расстройствами и выпадением рефлексов. Заболевание очень сходно с семейной амилоидозной полиневропатией, при которой отмечают экстрапирамидные нарушения и миоклонии, парезы ног, ангидроз кожи и другие выраженные прогрессирующие дисфункции.

4.11.11.3. (G60.1) Болезнь Рефсума

            Наследственная атактическая хроническая полиневропатия - вид невролипидоза, проявляющийся сочетанием явлений полиневропатии с пигментной дегенерацией сетчатки, сужением полей зрения, ночной слепотой, кохлеарной невропатией, кардиопатией и мозжечковыми расстройствами. Иногда отмечают костные аномалии и деформации (Фридрайхова стопа, сколиотическая деформация осанки), а также расстройства иннервации ретины, катаракту. Заболевание дебютирует в детстве, развивается прогредиентно, с рецидивами, которые протекают на фоне гипертермии.

4.11.11.4. (G60.2) Невропатия, связанная с наследственной атаксией

            Болезнь Бассена-Корнцвейга (наследственная акантоцитозная полиневропатия) обусловлена генетическим дефектом обмена липопротеидов, которая в детские годы проявляется расстройством пищеварения и стеатореей, мальабсорбцией, отставанием в развитии и анемией, а к пубертату проявляются: симптомы мозжечковой атаксии, нистагм, грубые экстрапирамидные расстройства, асимметричный степпаж при ходьбе, снижение ахилловых рефлексов; глубокая чувствительность снижена, колени совершают «выбрасывающие» движения; дисфагия; тики, в том числе вокальные.

Для дифференциальной диагностики: !) наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари постепенно дебютирует в возрасте 20-45 лет с нарушений походки; в клинической картине сочетаются мозжечковая атаксия и пирамидная недостаточность; 2) спинальная атаксия Фридрайха проявляется сенситивно-церебеллярной атаксией, нистагмом, арефлексией и атонией (гипотонией) мышц.

4.11.11.5. (G60.3) Идиопатическая прогрессирующая невропатия

            Наследственное заболевание с полиневрропатическими, прогредиентно нарастающими расстройствами (в том числе с атонией (гипотонией) мышц нижних конечностей, слабостью в них, арефлексией и гипорефлексией), в сочетании с нарастающими интеллектуально-мнестическими дисфункциями. Течение и прогноз заболевания зависят от возраста, в котором оно дебютировало.

4.11.11.6. (G60.8) Другие наследственные и идиопатические невропатии

            В данной группе рассматривают метахроматическую лейкодистрофическую полиневропатию, невропатии на фоне ?-?-липопротеинемий, другие нозологии.

4.11.11.7. (G60.9) Наследственная и идиопатическая невропатия, неуточнённая

            Заболевание у лиц, не прошедших медико-генетическое консультирование, с неполным анамнезом и недостаточными критериями для дифференциальной диагностики.

4.11.12. (G61) Воспалительная полиневропатия

4.11.12.1. (G61.0) Синдром Гийенна-Барре

            Под этим наименованием объединена группа острых аутоиммунных (аллергических) энцефаломиелополирадикулопатий (полирадикулоневропатий). Заболевание чаще развивается на фоне переутомления или реконвалесценции от катаральных и вирусных заболеваний. Период предвестников чаще отсутствует. Без общеинфекционных и иных астенических симптомов развиваются и нарастают болевые и двигательные нарушения. Могут развиваться нижний парапарез или вялый тетрапарез с болезенностью тканей конечностей, парез (паралич) черепных нервов, выраженный болевой менингорадикулярный синдром. Расстройства чувствительности чаще минимальны или отсутствуют. В большинстве случаев прогноз благоприятен, кроме протекания патологии по типу восходящего паралича Ландри с бульбарным симптомокомплексом и угрозой остановки дыхания.

4.11.12.2. (G61.1) Сывороточная невропатия

            Синдром Льермитта, или сывороточная полиневропатия, развивается как осложнение на введение сыворотки, нередко у лиц без предшествующих аллергических реакций и признаков сывороточной болезни. До появления невропатий присутствуют кожные и менингеальные реакции, которые могут быть и абортивными. В сроки около недели от введения сыворотки возникают распространённые болевые ощущения, которые постепенно становятся локализованными возле места инъекции, затем развиваются и нарастают распространённые парезы и параличи, преобладающие в дистальных отделах конечностей. Поражения чаще односторонние. Чаще поражены верхние конечности, преимущественно зоны иннервации С₅-С₆. Прогноз благоприятен.

4.11.12.3. (G61.8) Другие воспалительные полиневропатии

            К ним относят полиневропатии от ужаления насекомыми, вакцинальные антирабические, ревматические, при системной красной волчанке, при узелковом периартериите, нейроаллергические, коллагенозные.

4.11.12.4. (G61.9) Воспалительная полиневропатия, неуточнённая

            Неуточнённые процессы при неполном анамнезе или быстром протекании процесса.

4.11.13. (G62) Другие полиневропатии

4.11.13.1. (G62.0) Медикаментозная полиневропатия

            Заболевания, возникающие в результате нарушения обменных процессов в миелине и питающих сосудах в результате приёма медикаментозных средств различных групп. К ним относят антибактериальные средства (тетрациклин, стрептомицин, канамицин, флоримицин, дигидрострептолизин, пенициллин), левомицетин, изониазид, гидралазин, апрессин. Антибактериальные полиневропатии (с явлениями сенсорной невропатии, ночными болями и парестезиями в конечностях, вегетативно-трофическими дисфункциями) диагностируют не только у больных, но и у работников фабрик, производящих указанные медикаменты. Изониазидная полиневропатия дебютирует с онемения пальцев конечностей, затем присоединяются жжение и чувство стягивания в мышцах; в запущенных случаях чувствительные расстройства дополнены атаксией. Полиневропатии также выявляют при приёме контрацептивов, дифенина, противодиабетических лекарств, препаратов цитотоксической группы, фурадонинового ряда, сульфаниламидных средств.

4.11.13.2. (G62.1) Алкогольная полиневропатия

            Описана у лиц с хроническим алкоголизмом. Формы заболевания: чувствительная, псевдотабетическая. Вегетативная и развёрнутый синдром Корсакова. В продромальной стадии возникают боли в икрах и парестезии в нижних конечностях. Затем, остро, возникают парезы конечностей, с дебютом из дистальных отделов конечностей. Регистрируют степпаж при передвижении, мышечные атрофии и парестезии. При прогрессировании заболевания вовлекаются верхние конечности, с грубыми расстройствами, гиперпатиями, выпадениями чувствительности. Заболеванию сопутствуют грубые вегетативно-трофические нарушения. При отсутствии лечения прогрессируют не только полиневритические, но и психоорганические расстройства (вплоть до Корсаковского синдрома).

4.11.13.3. (G62.2) Полиневропатия, вызванная другими токсическими веществами

            Полиневропатии, возникшие в результате острых, подострых и хронических интоксикаций: мышьяковистыми веществами, окисью углерода, свинцом, марганцем, триортокрезилфосфатом, сероуглеродом, гранозаном, хлорофосом (другими фосфорорганическими продуктами).

4.11.13.4. (G62.8) Другие уточнённые полиневропатии

            Алиментарные, алиментарно-токсические и алиментарные витаминные полиневропатии. Указанные поражения вызваны несбалансированным питанием или самостоятельной целенаправленной коррекцией пациентами своей диеты, самостоятельным приёмом биологически активных добавок и поливитаминных комплексов. Реже подобные заболевания возникают в неурожайные годы и у малообеспеченных граждан в связи с несбалансированным питанием или потреблением недоброкачественных продуктов в пищу. К авитаминозным полинейропатиям относят: пеллагрозную (с дефицитом витаминов РР и В₂) невропатию; сухотку (болезнь) бери-бери (с диссоциацией и отсутствием ряда витаминов группы В); болезнь спру, тропическую атактическую невропатию.

4.11.13.5. (G62.9) Полиневропатия. неуточнённая

            Поражения у лиц с неполным анамнезом или быстрым течением болезненного процесса.