4.4.3. (G23) Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев

4.4.3.1. (G23.0) Болезнь Галлервордена-Шпатца

            Аутосомно-рецессивная медленнопрогрессирующая пигментная дегенерация бледного шара, чёрной субстанции и красного ядра, которая возникает в молодые годы (детство, пубертат) и приводит к инвалидизации больных. В дебюте заболевания возникают моторные дисфункции, изменяется интеллект. Прогредиентно нарастают ригидность, признаки мышечной дистонии, спастика, интеллектуально-мнестические дисфункции. Утрачиваются движения в руках и их координация, затем пациент постепенно прекращает разговаривать и передвигаться.

            Методами нейровизуализации выявляют грубые изменения и гиперпигментацию чечевицеобразного ядра. Эффективная конвенциональная терапия отсутствует.

4.4.3.2. (G23.1) Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (Стила – Ричардсона - Ольшевского)

            Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) проявляется супрануклеарной офтальмоплегией, акинетико-ригидным синдромом и псевдобульбарным параличом. Расстройства глазодвигательных функций - наиболее ранний симптом поражения. Дифференциально-диагностическим признаком служит неэффективность терапии препаратами L-ДОФА.

4.4.3.3. (G23.2) Стриатонигральная дегенерация

            С 1995 г. в СНГ принято рассматривать синдромы стриатонигральной дегенерации, Шая-Дрейджера и оливопонтоцеребеллярной атрофии в структуре мультисистемной атрофии. Для поражения, возникающего чаще в возрасте 50-60 лет, характерно сочетание паркинсонизма, мозжечкового и пирамидного синдромов, и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Нарастают изменения речи и тремор в покое. Эффект от лечения препаратами L-ДОФА мал или непродолжителен.

4.4.3.4. (G23.8) Другие неуточнённые заболевания базальных ганглиев. (G23.9) Дегенеративная болезнь базальных ганглиев, неуточнённая.

            В группе рассматиривают другие проявления спорадического паркинсонизма, акатизию, паллидарную атрофию, кортикобазальную ганглиозную дегенерацию, и ирритативный паркинсонизм (семейная кальцификация базальных ганглиев, акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона).