4.6. Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (G35-G37)

4.6.1. (G35) Рассеянный склероз

            Достаточно распространённое демиелинизирующее заболевание нервной системы с волнообразным течением и многоочаговым поражением, вызываемое, по последним данным, прионовыми частицами, с последующим развитием миелиноклазии. По другой информации, оно связано с перенесенными детскими вирусными инфекциями, которые стимулируют негативные иммунологические реакции и генетически предрасположенных к заболеванию лиц. В моей практике очень много случаев рассеянного склероза у женщин возникало после провокации родами или абортом.

            Заболеванию посвящены многочисленные мультицентровые исследования и не менее многочисленные публикации, но этиология остаётся невыясненной. Равно как и подходы к лечению. В старой неврологической школе наиболее значимый вклад в исследование РС внёс Шарко. Из отечественных специалистов следует выделить несколько поколений неврологов в семье Ярош, которые посвятили себя изучению проблемы демиелинизирующих заболеваний.  

            Заболевание чаще поражает молодых людей (чаще с наследственной предрасположенностью), в анамнезе которых были частые вирусные или бактериальные инфекции, случаи ретробульбарного неврита или временного ослепления, различные перегрузки и вредные воздействия.

            Выделяют цереброспинальную, спинальную и церебральную формы заболевания, с ремиттирующей, первично прогрессирующей (без чётких обострений с начала заболевания) и вторично прогрессирующей (после предшествующих обострений) формами. Дебют заболевания чаще моносимптомный – зрительные нарушения (явления ретробульбарного неврита) или симптомы миелопатии. В развёрнутой стадии наиболее чётко проявляются двигательные расстройства – спастический парапарез (параплегия) нижних конечностей. Выявляют гиперрефлексию, симптомы Россолимо, Бабинского, отсутствие брюшных рефлексов, интенционное дрожание, нередко – клонусы стоп и чашечек. Проявления параличей зависят от преимущественной локализации склеротических очагов в спинном мозге или стволе. Шарко выделил при заболевании триаду симптомов, названную его именем: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь. Существует и триада симптомов Марбурга: битемпоральное побледнение сосков или атрофия зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, поражение пирамидных путей (спастические явления в конечностях). Вообще же клинические проявления заболевания полностью отвечают названию – они рассеянные и множественные. В далеко зашедших случаях выражены нейровисцеральные вегетативные и психические нарушения. Поражены двигательные, зрительные, мозжечковые пути, реже чувствительные образования.

Интересным и важным является явление клинических диссоциаций (расщеплений): состояние глазного дна и сред глаза не соответствуют грубым поражениями зрения; яркие патологические рефлексы без парезов; преимущественное поражение вестибулярной функции над слуховой; несоответствие субъективных жалоб и органической симптоматики данным клинико-неейрофизиологических тестов; преобладание грубых двигательных дефектов над малосущественными чувствительными. А.Г. Попов и А.П. Зинченко (1970) назвали заболевание «неврологическим хамелеоном».

Течение заболевания хроническое (ремиттирующее и прогрессирующее без ремиссий) или острое (подострое). Последний вариант чаще наблюдают при стволовом варианте, быстро ведущем к летальному исходу. Хронический вариант течения отличают своего рода чередование «чёрных и белых полос» - обострений и ремиссий, с постепенным урежением и сокращением длительности последних. Клинический и трудовой прогноз более благоприятен при позднем начале заболевания, ремиттирующем варианте течения. Принято выделять четыре степени оценки вариантов заболевания: 1) чёткие признаки органического поражения нервной системы, без нарушения функций; 2) умеренная недостаточность двигательных, координаторных, зрительных функций; 3) стойкие выраженные двигательные, координаторные и другие нарушения, существенно ограничивающие жизнедеятельность пациента; 4) резко выраженные двигательные, зрительные, тазовые, психические нарушения, обусловливающие необходимость постоянных помощи и ухода со стороны посторонних лиц.

4.6.2. (G36) Другая форма острой диссеминированной демиелинизации

4.6.2.1. (G36.0) Оптиконевромиелит (болезнь Девика)

            Острое поражение зрительных нервов, сочетающееся с миелитом, нередко развивающееся по восходящему типу. Демиелинизирующее заболевание с моpфологическими изменениями в шейном отделе спинного мозга, очагами полного некpоза с липофагами, аксональными шаpами, зоной демиелинизации вокpуг очага, лимфо - и плазмоцитаpными пеpиваскуляpными инфильтpатами в спинном мозге, полушаpиях большого мозга и его стволе, гипеpтpофией и пpолифеpацией астpоцитов, диффузной пpолифеpацией микpоглиоцитов; а также очагами демиелинизации в зpительном тpакте, с лимфоцитаpной инфильтpацией и гипеpтpофиpованными астpоцитами. Часто дебютирует после ОРВИ и иных виpусных инфекций, или в виде реакции на введение чужеродных белков, с тяжёлыми зpительными наpушениями, затем слепотой, признаками поражения образований спинного мозга (чаще синдpомом Бpоун-Секаpа). Вскоре могут наступать обостpения, с расстройством глотания и фонации, аноpексия, икота. В теpминальной стадии pазвиваются кахексия, слабость, симптомы сеpдечно-лёгочной недостаточности, пневмония, и летальный исход.

            Чаще всего является частью симптомокомплекса острого диссеминированного энцефаломиелита, а также энцефаломиелополирадикулоневрита.

4.6.2.2. (G36.1) Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Харста)

            Hurst описал вариант острого поствирусного (герпес, ОРВИ, корь, ветряная оспа) демиелинизирующего энцефаломиелита, с распространённым некротизирующим ангиитом и многочисленными кровоизлияниями в белом веществе мозга. При данном процессе вскоре после вирусной инфекции развиваются общеинфекционные симптомы с цефальгиями, лихорадкой, спутанностью сознания, симптомами афазии и гемиплегией. Течение лейкоэнцефалита скоротечное, и большинство пациентов погибают на протяжении первых 4-7 дней. У выживших лиц сохраняется стойкий неврологический дефект.

4.6.2.3. (G36.8) Другая уточнённая острая форма диссеминированной демиелинизации (G36.9) Острая диссеминированная демиелинизация, неуточнённая

            Основным в данных группах является вызываемый активным нейротропным вирусом острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Нозология дебютирует остро, с общеинфекционной, общемозговой, менингеальной и очаговой симптоматикой. Возникают расстройства зрения и координации, с атаксией. Паретические расстройства или параличи чаще носят смешанный характер или являются центральными. С вовлечением различных отделов периферической нервной системы развивается энцефаломиелорадикулоневрит. Заболевание быстро развивается, и, при вовремя и квалифицированно оказанной помощи, так же быстро проходит. Длительное течение диагностируют редко, чаще у лиц с тяжёлыми вирусными поражениями или у очень ослабленных реконвалесцентов.

            «Неуточнённые» случаи демиелинизации нередко развиваются после вакцинации.

4.6.3. (G37) Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

4.6.3.1. (G37.0) Диффузный склероз

            Периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный склероз) – прогрессирующее демиелинищирующее заболевание, с прогрессирующим разрастанием глии, дегенерацией осевых цилиндров и развитием склероза, преимущественно поражающее белое вещество головного мозга и моста мозга.

            Заболевание развивается подостро, чаще с расстройств зрения и нарушения психики. Возникают эмоциональные расстройства, с отсутствием интереса к чему-либо, а также апраксия, афазия. Нарастают признаки слабоумия, развиваются центральные параличи (парезы). Из черепных нервов чаще поражена вторая пара, с нарушением остроты зрения, атрофией дисков зрительных нервов. Могут развиваться мозжечковые расстройства – дискоординация, атаксия. Заболевание протекает от нескольких месяцев до трёх лет.

4.6.3.2. (G37.1) Центральная демиелинизация мозолистого тела

            Энцефалопатия с демиелинизацией мозолистого тела, или синдром Маркиафавы-Биньями, поражение мозолистого тела с хроническим прогредиентным течением, наблюдаемое преимущественно при алкоголизме. Характеризуется прогрессирующим слабоумием, спутанностью сознания, галлюцинациями, тремором, ригидностью, судорожным синдромом.

4.6.3.3. (G37.2) Центральный понтинный миелинолиз

            Демиелинизирующее заболевание нервной системы, котрое часто обнарущивают в картине алкоголизма и расстройств метаболизма. Происходит демиелинизация центральных отделов моста головного мозга, которая проявляется клинически тетраплегией, псевдобульбарным параличем, иногда судорожным синдромом. Синдром осмотической демиелинизации.

4.6.3.4. (G37.3) Острый поперечный миелит при демиелинизирующем заболевании ЦНС

            Острый поперечный миелит развивается и при других нозологиях. При демиелинизирующих процессах развиваются парез в ногах, расстройства чувствительности ниже уровня поражения, боль в спине и нарушения функций тазовых органов. Прогноз чаще благоприятный.

4.6.3.5. (G37.4) Подострый некротизирующий миелит

            Подострый некротический (некротизирующий) миелит был описан Фуа и Алажуаниным в 1926 году. Картина схожа с проявлениями миелита.

4.6.3.6. (G37.5) Концентрический склероз (Бало)

            Периаксиальный концентрический энцефалит Бало (синдром, концентрический склероз Бало) демиелинизирующий процесс с явлениями энцефалопатии, центральными двигательными, дискоординаторными и двигательными нарушениями, судорожным синдромом. В генезе склероза большую роль играет расстройство гуморального звена иммунитета. На компьютерных томограммах в белом веществе полушарий выявляют множественные кольцевидные участки повышенной плотности.