4.3. Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему (G10-G13)

4.3.1. (G10) Болезнь Хантингтона (Гентингтона)

            Хорея, или болезнь Гентингтона (chorea chronica progressiva) – наследственно - дегенеративное, аутосомно-домининтное, заболевание с прогрессирующим течением, основными проявлениями которого являются хореический гиперкинез и прогрессирующая деменция. Хореатическому слабоумию, нарастающим расстройствам интеллекта и характерным гиперкинезам (быстрые и размашистые толчки, усиливаемые волнением), соответствуют дегенеративные изменения клеток neostriatum, nucleus lenticularis. Наступает выраженная атрофия подкорковых ганглиев.

Как писали старые авторы, «постепенно наступает полное обеднение душевной жизни». При этом рефлекторная и чувствительная сферы чаще не страдают. Есть лишь различной степени выраженности хорееформные гиперкинезы, усиливающиеся или ослабевающие, с дискоординаторными дисфункциями, не уменьшающиеся в покое, но подавляемые усилием воли (например, для приёма пищи), и полностью отсутствующие во сне.

            Истинная болезнь Гентингтона всегда имеет аналогичные случаи в семейном анамнезе (до семи поколений подряд). В диагностике важны молекулярно-генетические тесты, ЭЭГ, методы нейровизуализации (ПЭТ, КТ, МРТ).

            Индивидуальной конвенциональной терапии не существует.