4.7. Эпилепсия и эпилептические синдромы

            Функциональное состояние мозга и патофизиологические паттерны судорожных состояний могут содержать в себе то огромное количество синдромов, которые связаны с эпилепсией, равно как и различий в компенсаторных возможностях субъектов с изменениями судорожной готовности мозга – от гениев науки и искусства, выдающихся политических деятелей и самодержцев до душевнобольных людей, не котролирующих собственные поведенческие реакции. Издавна болезнь связывали с потусторонними силами, или наказанием высшей силы всему роду за провинности предков. В научной медицине эпилепсия на многие годы стала единственно возможной моделью более тщательного изучения организации мозговых структур и их взаимосвязей. Позволило ли это, в свою очередь, приблизиться к разрешению проблемы судорожных состояний?! Разумеется, нет…

            Итак, по определению ВОЗ, эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга человека, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические припадки), и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническим и симптомами. Вместе с тем, это одно из немногих заболеваний вообще, где можно говорить о некоторой стереотипности.

            Международная классификация эпилепсии такова:

I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определённой локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная):

1)      идиопатическая, с возраст-зависимым началом;

2)      симптоматическая (лобная, цингуярная, височная и другие);

3)      криптогенная.

II. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы:

1)      идиопатические возраст-зависимые формы;

2)      генерализованная симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями).

III. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

IV. Специальные эпилептические синдромы (инфантильные спазмы, фебрильные припадки, ювенильная миоклонус-эпилепсия и другие).

            Автор горд тем, что ему пришлось обучаться у представителей блестящей одесской школы патофизиологов. Здесь разработаны приоритетные направления судорожной патологии (профессор Р.Ф. Макулькин, профессор А.А. Шандра и их школы). Совместно с указанными специалистами работали и продолжают совместную деятельность эпилептологи из Японии, США, а также школа российского академика Г.Н. Крыжановского.

            С точки зрения патофизиологии и эпилептологии, эпилептические необходимо подразделять следующим образом:

I. Парциальные припадки (начинаются локально):

А. Простые парциальные (фокальные) припадки (без изменения сознания): 1) с моторными симптомами; 2) с соматосенсорными или специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации – звуки, вспышки света и другие); 3) с вегетативными симптомами (мидриаз, гипергидроз, бледность и другие); 4) с психическими симптомами (без расстройств сознания).

Б. Сложные парциальные (психомоторные) припадки (с изменением сознания): 1) начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания; 2) начало с нарушения сознания; 3) с двигательными автоматизмами (жевание, причмокивание, неадекватные действия при еде и др.).

В. Парциальные, вторично генерализованные (тонико-клонические) припадки: 1) простые парциальные с генерализацией судорог; 2) сложные парциальные с генерализацией судорог; 3) простые парциальные, переходящие в сложные парциальные с генерализацией судорог.

II. Генерализованные припадки (билатеральные симметричные и без фокального начала):

А. Абсансы: 1) типичные абсансы; 2) нетипичные абсансы.

Б. Миоклонические припадки.

В. Клонические припадки.

Г. Тонические припадки.

Д. Тонико-клонические припадки.

Е. Атонические (астатические) припадки.

III. Неклассифицированные припадки (неадекватные или неполные сведения).

4.7.1. (G40) Эпилепсия

Исключены: синдром Ландау-Клеффнера (F80.3); судорожный припадок БДУ (R56.8); эпилептический статус (G41.-); паралич Тодда (G83.8)

4.7.1.1. (G40.0) Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

            Локализованными (парциальными, фокальными) называются формы генуинной (идиопатической) эпилепсии, при которых припадки, при которых клинически и электроэнцефалографически выявляют указания на дебют процесса с активации системы (группы) нейронов ограниченной части одного из полушарий. Парциальные припадки характеризуются моторной, сенсорной, психической или вегетативной окрашенностью, что зависит не только от локализации очага (или «зеркального» очага), но и особенностей морфофункциональной организации эпилептической системы.

Наиболее изученной формой парциальной эпилепсии является височная (лимбическая) эпилепсия. Чаще диагностируют при левосторонней локализации очага, как в самой височной доле. Так и в других образованиях лимбической системы. Полифункциональность лимбического комплекса обусловливает полиморфность клинических проявлений височной эпилепсии. Чаще возникают психомоторные припадки с последующей амнезией, сопровождаемые вегетативно-висцеральными расстройствами. Длительность припадка – от 3 до 5 мин, с оглушённостью, эмоциональными нарушениями и головной болью в постприпадочный период. Такие припадки могут характеризоваться дальнейши нарастанием патологических изменений сознания, с изменением структуры поведения (до –асоциальности). У 60-70% пациентов височному припадку предшествует типичная аура, в остальных случаях она амнезируется. Возможны висцеро-вегетативные, аффективные, вкусовые, обонятельные, дисмнестические (реминисценции, иллюзии, идеаторные и галлюцинаторные построения, парциальные амнезии) припадки, припадки с автоматизмами и прочие.

Идиопатические формы относят в основном к доброкачественным. Всё же, нередко возможны формы, резистентные к базовым аллопатическим антиконвульсантам.

Однако, следует отметить, что клиническая характеристика судорожного припадка зависит не только от локализации эпилептического очага, но и от самого режима работы эпилептической системы, а также от вертикально-горизонтальной (пространственной) иерархии вовлекаемых в разряд структур. Отсутствует прямая корреляция между топикой очага и особенностями генератора патологически усиленного возбуждения, патологической биоэлектрической активности мозга. Именно витальность и энергоинформационные взаимодействия «окрашивают» сам припадок, его глубину и интенсивность, равно как и определяют степень последующего восстановления.

К идиопатическим также относят лобную эпилепсию с ночными пароксизмами; парциальную эпилепсию с нарушением слуха.

4.7.1.2. (G40.1) Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

            Джексоновская эпилепсия – форма, которая проявляется соматомоторными или соматосенсорными эпилептическими припадками. Они могут оставаться фокальными или распространяться на другие участки (джексоновский марш). Сознание при простом джексоновском припадке чаще сохранено, а при марше – расстраивается. Это – частые проявления опухолей мозга, артериовенозных аневризм, последствий многократных травм с формированием кист. Припадки чаще мономорфные, а судороги имеют преимущественно клонический характер. Течение заболевания может быть прогредиентным (быстрое нарастание тяжести и частоты припадков, до их генерализации), стабильным (с относительным постоянством припадков по ритму и частоте), доброкачественным (с постепенным ослаблением и урежением экзацербаций). По мере развития заболевания больные разделяются на две группы: 1) с постепенно усложняемыми припадками (с присоединением иных вегетативных, психоневрологических изменений, автоматизмов, расстройств сознания); 2) с простыми джексоновскими припадками.

4.7.1.3. (G40.2) Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

            Формы парциальной симптоматической эпилепсии и соответствующих синдромов, которые нельзя отнести ни к джексоновской, ни к височной эпилепсии. Это – роландическая эпилепсия, парциальная иноменотивная эпилепсия, и ряд других расстройств. У больных регистрируют мономорфные и полиморфные припадки, а также абсансоподобные приступы. У преобладающего большинства пациентов в данной группе исследование данных электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и картирования мозга не позволяет выявить строго локальных очагов, чаще поражения односторонние.

            При парциальных припадках часто выявляют состояния «уже виденного» (deja vu) или ситуации, в которых знакомая обстановка кажется незнакомой – jamais vu.

            Выделяют также фуги, или амбулаторные автоматизмы, блуждания.

4.7.1.4. (G40.3) Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

            Существуют две формы генерализованной эпилепсии – первичную (более благоприятную по течению и степени выраженности психических дисфункций) и вторично-генерализованную. Характерной особенностью первичной генерализованной эпилепсии является отсутствие припадков во время сна, с отсутствием выраженного психоневрологического дефицита в межприступные периоды. В случае вторично-генерализованной эпилепсии в межприступные периоды выявляют диффузную неврологическую симптоматику и психоэмоциональные нарушения. Генерализованная генуинная эпилепсия и генерализованные идиопатические эпилептические синдромы характеризуются расстройством сознания, выраженными вегетативными дисфункциями, сопровождающимися или не сопровождающимися моторными феноменами (судорогами), когда в них вовлечены обе стороны тела одновременно. Различают генерализованные судорожные и генерализованные бессудорожные припадки. Наиболее частым проявлением генерализованной эпилепсии служит большой судорожный припадок (тонико-клонический, grand mal), реже – тоническими, клоническими, абсансными проявлениями, или малыми припадками (petit mal).

            При идиопатической генерализованной эпилепсии никогда не выявляют метаболических или структурных нарушений, так как они имеют генетическую основу.

            Большой судорожный припадок обычно начинается с разряда патологической активности, охватывающей весь мозг. Наблюдают утрату сознания, падение, апноэ, тризм или(и) прикус языка, тонические, а затем клонические судороги (с выделением пенистой слюны, подпусканием мочи). Припадок охватывает обе стороны тела. Длительность – 1,5-5 мин, причём тоническая фаза очень кратковременна (десятки секунд). Могут быть прикус языка (с появлением крови в слюне), травматические непроизвольные повреждения (при утрате тонуса, падении и во время судорожных подёргиваний). После припадка состояние сознания – спутанное, на протяжении нескольких часов; отмечается амнезия. Возможно психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания.

            Малые припадки называют ещё рудиментарными, абортивными или мимолётными состояниями, реже идентифицируют с абсансами. Утраты сознания при таких состояниях не регистрируют.

4.7.1.5. (G40.4) Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

            Вторично-генерализованные виды эпилепсии включают: синдромы Леннокса-Гасто и Уэста, чаще регистрируемые в детском возрасте; доброкачественные семейные судороги новорожденных; генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами; доброкачественные семейные инфантильные судороги. Также в данную группу входят аноксические пароксизмы, ряд миоклоний, припадки токсического или метаболического (установленного) происхождения, психогенные припадки, рефлекторная (приём алкоголя, расстройства цикла сон-бодрствование, гипервентиляция, менструальные дисфункции, неожиданное сенсорное раздражение) эпилепсия.

4.7.1.6. (G40.5) Специфические эпилептические синдромы

            К ним относят парциальную непрерывную кожевниковскую эпилепсию (epilepsia partialis continua) – сочетание частых, постоянных моторных джексоновских пароксизмов с локальными миоклоническими подёргиваниями. Возникает чаще после клещевого энцефалита, в результате перенесенных нейроинфекций и травм.

            Отметим также детскую абсанс-эпилепсию, юношескую абсанс-эпилепсию, эпилепсию с изолированными генерализованными судорожными припадками, юношескую миоклонус-эпилепсию, доброкачественную детскую парциальную эпилепсию с центрально-височными пиками, криптогенные эпилептические синдромы (затылочные, теменные, лобные, височные формы).

4.7.1.7. (G40.6) Большие эпилептические припадки, неуточнённые (с малыми припадками и без них)

            Абсанс является формой большого припадка. Он характеризуется выключением сознания без судорог и падения больного, и вегетативной симптоматикой (изменение окраски кожи лица, гиперсаливация, мидриаз и прочие стигмы). Указанные абсансы, в отличие от истинно больших припадков (чаще не зависящих от внешних факторов), легко спровоцировать внешними внезапными (резкими) раздражителями. При сложных абсансах происходит их дополнением моторными расстройствами, с падением. Одним из вариантов больших припадков являются миоклонические экзацербации - быстро следующие друг за другом симметричные мышечные подёргивания.

4.7.1.8. (G40.7) Малые припадки, неуточнённые (без больших припадков)

            Все неуточнённые состояния абсансов, атипичных абсансов.

4.7.1.9. (G40.8) Другие формы эпилепсии:

            1) Миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга; 2) Психомоторные припадки, с безотчётным (автоматическим, непроизвольным) выполнением нецелесообразных движений элементарного характера. Реже наблюдают психомоторные припадки с выполнением достаточно сложных действий; 3) Психоэпилептические эквиваленты; 4) «Хореическая падучая» В.М. Бехтерева.

4.7.1.10. (G40.9) Эпилепсия, неуточнённая

            В данную группу относят судорожные и несудорожные припадки выключения сознания с неполным анамнезом (или с невозможностью его получения), припадки после реактивных состояний, поражения отдельными физическими, химическими, токсическими, медикаментозными факторами.

4.7.2. (G41) Эпилептический статус

4.7.2.1. (G41.0) Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)

            Чаще описывают как серию непрерывно следующих друг за другом судорожных припадков, без восстановления сознания в промежутках между ними. Однако, эпилептическим статусом также может быть названо состояние, при котором судороги продолжаются более 30 мин, либо каждый последующий припадок развивается ранее завершения предыдущего. В небольших перерывах между припадками больной может реагировать на внешние раздражители (реже – выполнять простые инструкции), но сознание полностью не возвращается. Углубление метаболического ацидоза и мозговой комы создаёт угрозу жизни. Возможно развитие «злокачественного» течения статуса, с неблагоприятным прогнозом.

4.7.2.2. (G41.1) Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

            Статус абсансов, или бессудорожный эпилептический статус, проявляется внешне состоянием оглушённости (сопора), тогда как на ЭЭГ регистрируют постоянную генерализованную активность в виде комплексов пик-волна. Протекает более доброкачественно.

4.7.2.3. (G41.2) Сложный парциальный эпилептический статус

            Эпилептический статус со злокачественным течением, с наличием грубого очага в лобно-височной доле. Нарастают явления метаболического ацидоза, угрожающего жизни (подобно статусу с судорожными припадками).

4.7.2.4. (G41.8) Другой уточнённый эпилептический статус

            Эпилептический статус (синдром), который развивается в ответ на празитарное, опухолевое или инфекционное поражения мозга, с формированием множественных очагов,