4.4.5. (G25) Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения

4.4.5.1. (G25.0) Эссенциальный тремор

            Часто встречающееся, как у мужчин, так и у женщин, наследственное (аутососмно - доминаноное) дрожание (tremor hereditarius, tremor essentialis). Ритмичное и мелкое дрожание распространяется на мышцы головы, шеи и верхних конечностей. Дрожание часто препятствует развитию мелкой ручной работы, но все субъективные и объективные параметры самочувствия сохранны. Течение заболевание однообразное, и на нижние конечности тремор обычно не переходит.

            Причиной является расстройство церебеллооливарных взаимосвязей, с дисбалансом адренергических и холинергических составляющих системы нейромадиаторов.

            В зависимости от распространения тремор может быть локализованным, достаточно распространённым и асимметричным.

            В конвенциональной терапии преобладают блокирующие нейромедиаторные воздействия.

4.4.5.2. (G25.1) Тремор, связанный с приёмом лекарственных препаратов

            Тремор как следствие использования разных групп лекарственных средств и алкоголя.

4.4.5.3. (G25.2) Другие неуточнённые формы тремора

            Тремор может возникать при прогрессирующем параличе, дегенеративных поражениях мозжечка, рассеянном склерозе, других заболеваниях, и после тяжёлых психодрам, от истерии. Может также быть физиологическим, антагонистическим, ортостатическим.

4.4.5.4. (G25.3) Миоклонус

Исключены: лицевая микимия (G51.4), миоклоническая эпилепсия (G40.-)

            Миоклонические подёргивания (постоянные, повторяющиеся и единичные) обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена-Молларе (красного ядра, центрального покрышечного пути, красного ядра и мозжечка). Возникают быстрые (15-50/мин), беспорядочные сокращения различных мышечных групп, или в мышечных пучках одной мышцы.

            Миоклонус-синдромы включают спинальные миоклонии, стартл-синдром (вздрагивание, гиперэксплексия), опсоклонус («пляшущие глаза» у детей), наследственную доброкачественную миоклонию (эссенциальная миоклония с несиммметричными сокращениями мышц конечностей и мимических мышц лица), нёбную миоклонию и синдром нёбно-глоточно-гортанно-окулодиафрагмальной миоклонии, интенционную миоклонию Лэнса-Эдемса (при выполнении целенаправленных актов).

4.4.5.5. (G25.4) Хорея, связанная с приёмом лекарственных средств

            Хореические гиперкинезы вследствие неадекватной лекарственной терапии.

4.4.5.6. (G25.5) Другая хорея

            Связанная с синдромами гепатоцеребральной дистофии, Леша-Нихана, вирусными и бактериальными инфекциями, посттравматическими синдромами, гипопаратиреозом, сенильными цереброваскулярными синдромами, расстройством иммунореактивности; акантоцитоз-хорея; пароксизмальный хореоатетоз. Истерический гиперкинез называют большой хореей.

Исключены: хорея БДУ с поражением сердца (I02.0), хорея Гентингтона (G10, см. выше, 4.3.1), ревматоидная хорея (I02.-), хорея Сиденгама (I02.-) – у двух последних есть стрептококковая инфекция в анамнезе или наличие специфичесих антител.

4.4.5.7. (G25.6) Тики, связанные с приёмом лекарственных средств и другие тики органического генеза

            Быстрые насильственные стереотипные кратковременные движения, простые и сложные, генерализованные и локальные (иногда – вокальные), которые периодически удаётся контролировать усилием воли, переводить в другие движения, подавлять физической нагрузкой. Они полностью проходят во сне. Могут быть симптоматическими (вторичными) или идиопатическими.

            Тики, вызванные приёмом ряда лекарственных веществ, относят к лекарственным дискинезиям. Чаще их вызывают психомоторные стимуляторы и L-ДОФАсодержащие препараты.

Исключены: синдром Жиль де ла Туретта (F95.2), тик БДУ (F95.9)

ДОПОЛНЕНИЕ!!! Несмотря на исключение из неврологического раздела вышеуказанных заболеваний, их следует кратко упомянуть.

4.4.5.7.1. (F95.2) Синдром Жиль де ла Туретта

            Наследуемое по аутосомно-домининтному типу заболевание, характеризующееся сочетанием генерализованных импульсивных моторных тиков и копролалии (произнесения «грязных» слов).

            История знает множество случаев «изгнания бесов» у таких больных в средние века. Ведь они произносили звуки и непристойные слов в общественных местах, в храмах, на балах. Известна история священника XV века, показывавшего язык образу Девы Марии и вскрикивавшему при этом. Немало беспокойства доставляла высшему свету маркиза де Бассомпьер своими грязными ругательствами на раутах. Кроме того, в истории известна семья «лающих девочек» из Блэктери (1701), или история Мэри Холл из Гадсдэна (1663). Знаменитая кинолента «Экзорцист» поставлена именно по истории девочки с болезнью де Туретта, попавшей в стационар.

В моей практике было множество таких пациентов, которые получали как общепринятое и физиотерапевтическое лечение, так и гомеопатическую терапию (со значительным эффектом).

Случай из практики. Один из таких мальчиков, из семьи врачей, у которого в 13 лет начались вокальные тики, гиперкинезы и копролалия, получал у невролога поликлиники галоперидол, в результате которого развилась тяжёлая интоксикация, а синдромы гиперкинезов и дискинезии лишь усилились. Он получил несколько доз Mygale lasiodora 200CH за год, после наступления пубертата – одну дозу 1000СН. Это не только привело его к избавлению от болезни, но и к избранию профессии врача, которым он сейчас и работает после завершения Вуза. Катамнез – 12 лет.

4.4.5.7.2. (F95.9) Другие тики (без дополнительных указаний)

            Тики могут быть: 1) идиопатическими (острыми преходящими, сложными и простыми персистирующими, сложными и простыми хроническими; 2) синдромом Жиль де ла Туретта; 3) возникающими при структурном поражении мозга (постэнцефалическими, токсическими, посттравматическими, после ОНМК, после малой хореи); 4) вызванными приёмом лекарственных препаратов; 5) –тикоподобными гиперкинезами и близкими по характеру патологическими состояниями (стереотипиями, манерными движениями, привычными манипуляциями, фокальными дистониями зрелого возраста, клоническими спазмами, гиперэксплексиями).

(G25.8) Другие уточнённые экстрапирамидные и двигательные нарушения. (G25.9) Экстрапирамидные и двигательные нарушения, неуточнённые

            Прежде всего, следует отметить гепатолентикулярную дегенерацию Вильсона-Коновалова (псведосклероз Вестфаля-Штрюмпеля), с расстройством обмена меди и церулоплазмина. Это – тяжёлое прогрессирующее заболевание, с расстройством обмена, интеллекта, координауии и движения, которое в конвенциональной медицине курируют до последних дней препаратами D-пеницилламина (купренилом). Также в этой группе – мозжечковая диссинергия Ханта.