4.5. Болезнь Альцгеймера и другие дегенеративные поражения ЦНС

Геронтологическая ориентация исследований в ангионеврологии и негативное влияние соци­ально-экономической дестабилизации определяют актуальность вопро­сов диагностики и лечения дегенеративные и сенильных нарушений. Многие сенильные заболевания используют как «ширмы» в диагностическом процессе, когда трудно дифференцировать сосудистую энцефалопатию от энцефалопатий бинсвангеровского типа, прогрессирующей вегетативной недостаточности, начальных проявлений болезней Пика и Альцгеймера, и ряда других поражений. Исследования, проведенные в рамках Всемирной декады мозга (1990-2000 г.г.) отчётливо продемонстрировали несостоятельность многочисленных программ лечения и профилактики сенильнных расстройств, в основе которых лежали монокаузальные концепции. По-видимому, в решении многочисленных вопросов неврологии сенильных и дегенеративных заболеваний, следует учитывать не общепринятые «этиологические» воззрения, а вариант и синдром поражения, с выде­лением типа нервно-психического дефекта, недоучет выраженности которого ведет к ухудшению прогноза.

Однако, если в отношении сосудистых и токсических предикторов рассматриваемых заболеваний издавна существуют ятрогенные фобические «установки», то системные нарушения много­уровневых связей гипоталамо-бульбоспинальных структур, паравен­трикулярных ядер и вегетативных функций учтены недостаточно. Последующие вазовегетативные реакции проявляются нейротрансмиттерными, тоническими, моторными и трофическими дисфункциями в структурах мозга. Формирование «замкнутого круга» циркуляторно-гипоксических реакций изменяет систему ауторегуляции и трофические стимулы для центров, обеспечивающих когнитивные, эмоционально-поведен­ческие и адаптационно-приспособительные реакции.

И, последнее в предисловии к разделу. Всем коллегам, юным и зрелым, следует помнить, что частота дегенеративных расстройств возрастает с каждым годом и каждым последующим поколением (примером может служить прогрессия и «помолодение» болезни Альцгеймера в семействе Ашкенази). Все больные с подобными заболеваниями сложны в общении и понимании, не всегда приятны, требуют дополнительных усилий в общении и курации. Всё это сказано для понимания ещё одной истины: как мы будем относиться к таким пациентам, так на старости (всегда болезненной, но не всегда с болезнью Альцгеймера) будут относиться окружение и медицинский персонал и к нам. Хочется, чтобы у всех качество жизни в пожилом и старческом возрасте было без негативных изъянов.

4.5.1. (G30) Болезнь Альцгеймера

Включены: сенильные и пресенильные формы

            Дегенеративное заболевание смешанной этиологии, с диффузной атрофией тканей мозга, разрастанием глии, формированием и отложением амилоида в коре и сосудах мозга; клинически проявляющаяся грубым нарушением памяти, речи, поведения и степени самооценки. Болезнь Альцгеймера развивается постепенно, пациент и его родственники не могут определить время возникновения процесса. Нозология может «маскироваться» другими процессами, или сочетаться с другими неврологическими синдромами (чаще – паркинсонизмом). По мнению современных неврологов, разделение болезни на пресенильную (до 65 лет) и сенильную (после 65 лет) формы утратило своё значение, т.к. патоморфологические и клинические изменения в обеих группах практически идентичны. Однако, в МКБ-Х такое разделение сохранено.

4.5.1.1. (G30.0) Ранняя болезнь Альцгеймера (начало заболевания у лиц в возрасте до 65 лет)

            При раннем начале заболевания его течение отличает более выраженное и прогрессивное развитие деменции, нарастающее расстройство функций контроля и памяти, переключения внимания. Ранее присоединяются расстройства поведения, аффективные реакции, сменяющие друг друга эпизоды апатии и гнева. Возникают симптомы амиостатических (гипокинетически-ригидных) дисфункций. Возможно появление судорожных припадков, бреда, гиперсексуальности, расстройств аппетита (прожорливость). В связи с грубым поражением лобной доли расстраивается адекватное социальное поведение, прогрессируют афазия и апраксия.

4.5.1.2. (G30.1)Поздняя болезнь Альцгеймера (начало заболевания у лиц старше 65 лет)

            Поздняя форма заболевания протекает более «доброкачественно», с менее выраженным поражением когнитивных и эмоциональных функций. Дебютирует поражения расстройствами памяти и запоминания, затем – опознавания. Поведение становится стереотипным. Изменяется речь. Трудно понять смысл сказанного и прочитанного. Движения также постепенно приобретают шаблонность. Безразличие сменяется строахом ущерба, бредом ревности. Патологические симптомы и расстройства чувствительности выявляют редко.

4.5.1.3. G30.8 Другие формы болезни Альцгеймера. G30.9 Болезнь Альцгеймера, неуточнённая

            Диагностика болезни Альцгеймера достаточно трудна, с необходимостью исключения более чем 60 причин деменций. Трудно дифференцировать заболевание и с другой формой сенильной деменции – болезнью Пика. Поэтому в данной группах может оказаться большое число нозологий.

4.5.2. (G31) Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках

Исключён: синдром Рейе (G93.7)

4.5.2.1. (G31.0) Ограниченная атрофия головного мозга

            К ограниченной (хотя это очень условно) следует отнести преимущественно наследуемую (по аутососмно-доминантному типу) деменцию (болезнь, лобарную атрофию) Пика, при которой атрофическим процессом поражены больше лобная и височные доли. Развитие лобарной атрофии сопровождается слабоумией, замедлением движений и уменьшением их объёма, апатией. Возникают симптомы орального автоматизма. Заболевание характеризуется более быстрым течением, чем болезнь Альцгеймера, расстройством речи и движений. В сроки до 10 лет развиваются бульбарные дисфункции, неадекватное поведение, кахексия, маразм.

4.5.2.2. (G31.1) Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках

            В данную группу входят летальная семейная инсомния, болезнь Герстмана-Штросслера, болезнь Баттена, синдром Кирнса-Сейра, сенильная психогенная фуга, ряд других редких поражений.

4.5.2.3. (G31.2) Дегенерация нервной системы вследствие употребления алкоголя

            Дегенерация нервной системы вследствие систематического употребления алкоголя является терминальной стадией процесса. Развивается синдром хронической алкогольной энцефалопатии. Характерны изменения психики в виде алкогольной деменции, с расстройствами опознавания и узнавания, агриппией (с тревожными и аффективно насыщенными сновидениями), нейроэндокринными и вегетативно-висцеральными дисфункциями. Объективная неврологическая симптоматика – стёртая.

4.5.2.4. G31.8 Другие неуточнённые дегенеративные заболевания нервной системы. G31.9 Дегенеративное заболевание нервной системы, неуточнённое

            Могут развиваться при различных интоксикациях, воздействиях физических и химических факторов, после нейроинфекций, поражений прионами.